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(资料图片仅供参考)

内附病例，边学边记

典型病例

患者，女，67岁，以“恶心、呕吐伴腹痛1天”之主诉入院。

患者1天前起床时出现恶心、呕吐，伴有腹痛，呕吐物为胃内容物，共间断发作6-7次，就诊于我院急诊，行头部CT未见异常，血压188/99 mmHg，心率100次/分。遂给予 酒石酸美托洛尔片 25mg舌下含服。

然而患者刚离开诊室准备回病房就直接摔倒，家属瞬间急了，“医生，我妈怎么突然晕倒了？到底怎么回事！”

立即测血压居然飙升至200/120mmHg，心率120次/分。立即转至监护室，给予单硝酸异山梨酯注射液2ml/h持续静脉泵入，20分钟后患者状况平稳，血压及心率降至正常水平。

看到这里， 你是否想到导致该患者血压升高、心率增快的原因是什么了吗？

完善相关检查，尿去甲肾上腺素：1200μg/ml↑和血浆去甲肾上腺素：550μg/ml↑。行肾上腺CT示右侧肾上腺外侧肢可见局部小结节影。左侧肾上腺区可见巨大肿块影，边界清楚，密度欠均匀，见多发斑片状低密度影（图1），考虑 嗜铬细胞瘤 ，转上级医院。

图1 肾上腺CT图像

病例反思

这个病例让我们重新认识了嗜铬细胞瘤，那么 嗜铬细胞瘤的常见症状有哪些？临床上如何快速识别？为什么不能单独使用β受体拮抗剂，机制是什么？ 接下来带大家一起解密～

知识点回顾

一

定义及症状

嗜铬细胞瘤（PHEO）是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺（CA），并因后者的释放引起症状。PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发。

PHEO虽然少见，临床表现非常多变，错综复杂，可相似于其他疾病（急性心脑血管事件，急性肠系膜动脉缺血等），如果未能认识和及时治疗，可有威胁生命的后果！典型症状是 持续或阵发高血压，伴严重头痛、心悸、出汗三联症，以急性发作为特点 ，任何反复急性发作的病症，即使就诊时血压不高，也应想到此病。

二

诊断

PHEO最重要的诊断根据是 血和尿中的儿茶酚胺本身或它们的代谢产物增多 ，为临床首选生化试验。儿茶酚胺＞2000 pg/ml，高度提示嗜铬细胞瘤；对于静息血浆儿茶酚胺1000~2000 pg/ml的可疑患者，进行氯压定抑制试验有意义。

影像诊断方法

表1 PHEO的各种影像诊断检出率

三

治疗

由于PHEO的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗方法，PHEO患者可通过药物以及手术治疗。

1 常用药物

①α受体拮抗药（酚苄明） ：可以使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大，且为作用较长，半衰期36小时；

②选择性α受体阻滞剂（哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑） ：可避免全部α受体阻滞引起的不良反应。对嗜铬细胞瘤非常敏感，药物作用时间短，能够更快地调整剂量并减少术后发生低血压；

③钙离子通道阻滞剂 ：在患者血压正常时不引起低血压或直立性低血压，并可预防儿茶酚胺引起的冠状动脉痉挛

注：嗜铬细胞瘤降压可以α受体拮抗药（如酚苄明）单用；可以α和β受体拮抗剂联合使用；但绝对禁忌单用β受体拮抗剂，机制是什么？

手术治疗（首选）

①嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。

②当巨大嗜铬细胞瘤无法手术切除、非手术疗法无法控制肿瘤生长、药物难以控制血压升高时，可采用经导管动脉栓塞术。

注：嗜铬细胞瘤是一种围术期死亡率较高的神经内分泌肿瘤。做好术前评估（控制高血压：推荐使用α受体阻滞剂）、控制好心律失常是手术成功的关键。

小结

在临床工作中天天都会遇到挑战，遇到嗜铬细胞瘤，一分钟也等不得，急诊使用好药物治疗是关键一环，珍惜这些从失误中得出的经验，让我们未来多一点醒悟，少 一点徬徨。

参考文献：

[1]中华医学会内分泌学分会.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020版)[J].中华内分泌代谢杂志,2020,36(09):737-750.

[2]孔昊,王东信.嗜铬细胞瘤患者的围术期管理[J].临床麻醉学杂志2017,33（11）：1132-1136.

责任编辑：彭建萍 ，学习更多临床技能